VITAE20-Microbiologia

Clasificación

Desde el punto de vista histopatológico, resulta a veces imposible diferenciar claramente entre las tres variedades clínicas cutáneas de LE (LECC, LECS y LECA), ya que en todas pudieran presentarse grados variables de hiperqueratosis, degeneración de las células basales, edema dérmico y un infiltrado de células mononucleares alrededor de la unión dermoepidérmica, extendiéndose hasta la dermis. A continuación, presentaremos detalles de cada uno de estos grupos:

Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECS O LECSA)
Forma de lupus cutáneo, relativamente frecuente, que se observa en pacientes que refieren marcada fotosensibilidad, es más frecuente en mujeres y las lesiones clínicas se desarrollan preferentemente en el área de la “V” del escote, áreas expuestas de extremidades, hombros, porción superior del tórax, espalda y cuello. El eritema puede observarse de igual manera en antebrazos, palmas, articulaciones interfalángicas, regiones periungueales, además de la erupción característica en la punta de los dedos de las manos y las palmas.

Un 50% de los pacientes con esta afección van a cumplir criterios de Lupus Eritematoso Sistémico, pero en general estos pacientes van a tener una enfermedad poco grave, con marcada afectación articular y fotosensibilidad, pero sin compromiso de la vida generado por su inmunopatología.

Las lesiones clínicas son similares a las del Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC), pero en su evolución no tienen tendencia a dejar cicatriz. Existen dos variedades importantes: la forma anular y la forma psoriasiforme. La forma anular se caracteriza por el desarrollo de placas anulares eritematosas con tendencia a la curación central. La forma psoriasiforme se caracteriza por el desarrollo de placas eritematosas con formación de escamas en su superficie. La erupción puede desaparecer o pueden dar por resultado atrofias, cicatrices, hipo o hiperpigmentación.

A nivel inmunológico, en un 60% de los casos los anticuerpos antinucleares (ANA, por sus siglas en idioma inglés) son positivos, lo mismo que los anticuerpos anti-Ro, anti-dsDNA, anti-U₁RNP y anti-Sm (de 10–25%). En muchas ocasiones los pacientes son portadores de HLA-DR3.

Lupus Eritematoso Cutáneo Agudo (LECA)
El lupus eritematoso cutáneo agudo es una variante del LE, que se caracteriza por lesiones que no son tan traumáticas como las observadas en otros espectros de la enfermedad.

Las lesiones del lupus eritematoso cutáneo agudo son exacerbadas en la mayoría de los casos debido a la exposición a radiaciones ultravioletas en especial la luz UVB, caracterizándose por un inicio abrupto, respetando áreas no fotoexpuestas (1). Normalmente se encuentran lesiones localizadas, como el caso de placas eritematosas con o sin descamación en su superficie abarcando ambas regiones malares y puente nasal acompañándose en ocasiones por edema dando el clásico signo clínico en forma de mariposa o eritema malar (5). Es importante destacar que este eritema varia de color rosado violáceo tachonado o difuso dejando pigmentación residual (7).

Se puede evidenciar también zonas con rash máculo-papular sobre todo en cara, cuero cabelludo, parte alta del tórax y extensora de los miembros superiores, igualmente es agravado con la exposición prolongada a la luz solar y por consiguiente a los rayos UV (1). La sintomatología que acompaña a este rash es fiebre, abstenía notoria, adinamia y debilidad (7). Suelen haber lesiones sobre el dorso de los dedos, en las falanges y sobre los espacios interfalángicos y telangectasias periungueales (10). Es probable la aparición de sensaciones de prurito o de quemadura, que comúnmente son confundidas con las sensaciones de un día de playa, además de y áreas de hiperpigmentacion (7). Algunas veces se presentan artralgias-artritis y afectación multiorgánica, entre la que se destaca afección renal y del sistema nervioso, estos son importantes signos de una derivación de la enfermedad a LES (10).

Hay otros signos que aunque no están presentes en todos los pacientes pueden otorgar criterios diagnósticos, como el caso del la mucinosis pápulo-nodular de Gold, que se define como la aparición de paulas y nódulos infiltrados con mucina, no inflamados que normalmente se encuentran en forma de v en la espalda y cuello, además de las extremidades superiores (1). Es importante destacar que en las lesiones del lupus eritematoso cutáneo agudo aparecen en los periodos de actividad y luego desaparecen en los de inactividad, sin dejar cicatriz y en algunas ocasiones pueden observarse telangectasias. (11).

Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC)
También llamado Lupus Eritematoso Discoideo Crónico (LEDC), representa la variante menos sensible a la exposición a los rayos solares presentándose en muchos casos en zonas no expuestas al sol como: conducto auditivo externo, párpados, mucosas (oral es la más frecuente, pero también se presenta en mucosa nasal, conjuntival y genital), palmas y plantas, no obstante generalmente le encontramos en cara (incluyendo regiones ciliares, pirámide nasal y labios) cuero cabelludo (60% de los pacientes las presenta y poseen un signo característico de alopecia cicatrizal), V del cuello, espalda, cavidad bucal (en forma de erosiones o úlceras poco dolorosas ubicadas en el paladar duro, mucosa gingival y lengua) y superficie extensora de los brazos.

Como se ha visto hasta ahora el LECC se puede presentar en diversas formas y es por ello que ha sido clasificado según su localización en:

LECC localizado: cuando las lesiones se ubican exclusivamente en cabeza y cuello. En esta variedad menos del 10 % de los pacientes tienen oportunidad de desarrollar LES y más del 50% poseen la enfermedad inactiva a los 5 años de edad.
LECC generalizado: cuando las lesiones se encuentran por encima y por debajo del cuello, los pacientes con este tipo de lupus tienden a desarrollar tarde o temprano LES.

La típica lesión de LECC es una pápula con tendencia a confluir formando placas eritematosas redondeadas en forma de disco o moneda (de allí su nombre) con escamas adherentes y tapones córneos foliculares, cuyo signo característico es la apariencia en “tachuelas de alfombra” al remover la escama superpuesta. La inflamación y cicatrización continua resulta en hiperpigmentación, hipopigmentación, atrofia y telangectasias. Estas lesiones cutáneas han generado la división del LECC en dos etapas:

Fase inicial: caracterizada por pápulas o máculo-placas eritematosas de bordes bien definidos, recubiertas en la superficie por placas adherentes, las cuales al desaparecer dejan una cicatriz atrófica residual central resultado de a degeneración tisular causada por la respuesta inmunológica descontrolada en las capas de la piel.
Fase Avanzada: caracterizada por hiperqueratosis concomitante folicular prominente, hiperpigmentación con “signo de tachuelas”, frecuentemente en la concha auricular.

Con respecto a la Epidemiología de esta variedad podemos acotar que es más frecuente en sexo femenino con una proporción de 2:1, presentándose raras veces en niños. También es importante destacar que el 2% de los pacientes con LES presentan manifestaciones cutáneas tipo LECC.

Existen aparte de las ya descritas otras formas de LECC, entre las cuales podemos mencionar:

Lupus hipertrófico ó verrugoso: fue descrito inicialmente por Behcet y su característica principal es que la escama gruesa y adherente propia del LECC se convierte en hiperqueratosis intensa y lesiones verrugosas o incluso carcinomas espinocelulares. Se ubica en las superficies extensoras de los brazos y la parte superior de tronco y cara. Su frecuencia de aparición es en el 2% de los pacientes con LECC (1).
LECC profundo ó Paniculitis Lúpica: también llamada enfermedad de Kaposi-Irgang se caracteriza por nódulos subcutáneos profundos, firmes de 1-3 cm. de diámetro. Las lesiones son dolorosas con tendencia a la inflamación y cuando espontáneamente se cura deja grandes áreas deprimidas con apariencia lipoatrófica, la piel sobre estos nódulos puede ser normal , mostrar lesiones típicas de LECC ó eritema con poiquilodermia que normalmente pueden preceder o aparecer simultáneamente con las de la paniculitis lúpica. Se ubica en extremidades, cabeza, glúteos, tórax y muslos. Las lesiones tardías muestran calcificación y cuando están en mamas mantienen una apariencia indurada, pútrea parecida a un carcinoma.

En la histopatología de esta enfermedad es característica la hiperqueratosis con taponamiento folicular, adelgazamiento y aplanamiento del estrato de Malpighi, degeneración hidrópica de las células basales con incontinencia pigmenti e infiltrado linfohistocitario denso en dermis superior y profunda distribuido en forma de parches en la vecindad de las glándulas pilocebáceas y folículos pilosos. En este infiltrado es frecuente encontrar predominio de linfocitos TCD4+ específicamente los portadores del receptor γ - δ(que se han asociado con formación del infiltrado inflamatorio y reparación tisular en respuesta a proteínas de estrés o choque térmico), queratinocitos con ausente expresión de HLA-DR, disminución de la cantidad de células de Langerhans. Siendo estos signos reveladores de un déficit de la respuesta inmunitaria específicamente a nivel del proceso de presentación antigénica.

Cuando se hace la evaluación a nivel de laboratorio de los pacientes con LECC generalmente se obtienen los siguientes resultados:

30 – 40% de los pacientes presentan ANA (antinuclear antibodies) a títulos bajos.
Menos del 10 % de los pacientes con diagnóstico de LECC tienen títulos significativos de ANA.
Poco % tienen test biológico para sífilis (VDRL) con resultado falso positivo.
El factor reumatoideo de estos pacientes es positivo.
Existe disminución del complemento sérico y discreto aumento de las gammaglobulinas.
Usualmente los auto-anticuerpos Ro/SS-A y La/SS-B están ausentes (1,2).

En el LECC las típicas lesiones son tan características que hacen el diagnóstico, sin embargo hay algunas dermatosis que producen placas eritematosas en cara que en oportunidades pueden generar confusión en el diagnóstico de LECC entre las cuales se pueden considerar: psoriasis, erupción polimorfa a la luz, pueden asemejarse a las lesiones de la fase temprana de LECC con la diferencia de que éstas no presentan atrofia, hiperqueratosis folicular y telangectasias, en el caso de psoriasis su histología no muestra confusión, pero la erupción polimorfa a la luz muestra histológicamente degeneración hidrópica de las células de la capa basal al igual que LECC aunque el infiltrado linfocitario dérmico es predominantemente perivascular mientras que en el LECC es perivascular y perianexial. También debe diferenciarse LECC de la tiña facial la cual presenta un borde elevado eritematoso con curación central pero la atrofia central y el taponamiento folicular descartan el diagnóstico. El epitelioma basocelular superficial o esclerosante puede simular LECC por su borde elevado con telangectasias. Además debe hacerse diagnóstico diferencial con liquen plano, ya que en ambos casos puede haber degeneración hidrópica de la capa de las células basales, pero las manifestaciones clínicas permiten el diagnóstico. El infiltrado dérmico debe diferenciarse del que acompaña a otras patologías: linfoma linfocítico, linfocitoma cutáneo, erupción polimorfa a la luz, infiltración linfocítica de Jessner. En el LECC el infiltrado tiende a localizarse alrededor de las estructuras pilocebáceas con degeneración de las células basales de los folículos pilosos en algunas oportunidades. La paniculitis lúpica compromete primariamente la dermis reticular profunda y el tejido celular subcutáneo; los pequeños vasos de la dermis profunda y la parte fibrosa del septum del tejido subcutáneo pueden ser obliterados por la esclerosis, en algunos casos no hay alteraciones epidérmicas ni dérmicas, en otros casos adicionalmente a la paniculitis, los cambios histológicos del LECC son encontrados en dermis y epidermis al igual que en la unión dermoepidérmica.